ALS (amyotrophe Lateralsklerose)

Foto: © Minerva Studio/Shutterstock (Symbolbild)

Die amyotrophe Lateralsklerose, kurz ALS, ist eine motorische Systemkrankheit mit weitestgehend unklarer Ursache. Es sind die Nervenzellen betroffen welche die Muskulatur innervieren (Motoneurone). Hierbei können sowohl Zellen im Gehirn als auch im Rückenmark befallen sein.

Bei der ALS kommt es zu Lähmungen die sowohl durch Muskelschwund (Muskelatrophie) als auch durch einen erhöhten Spannungszustand der Muskulatur (spastisch) bedingt sein können. Die Erkrankung tritt meist zwischen dem 40. Und 65. Lebensjahr auf. In Deutschland sind circa 8000 Menschen an der ALS erkrankt. Die Krankheit verläuft in der Regel tödlich bei einer mittleren Lebenserwartung von zwei bis vier Jahren. Es wird zwischen unterschiedlichen Formen der ALS unterschieden je nachdem welche Motoneurone betroffen sind. Eine Sonderform geht mit einer Variante des Verlusts kognitiver Fähigkeiten (Demenz) einher und wird als ALS/FTD bezeichnet.

ALS (amyotrophe Lateralsklerose): Inhaltsverzeichnis

• Ursachen
• Symptome und Anzeichen
• Diagnose
• Differentialdiagnose
• Therapie und Behandlung

Die Ursache für die Erkrankung ist unklar. Die meisten Fälle treten sporadisch auf. Seltener ist eine Vererbung festzustellen. Es werden Infektionen oder auch Kontakte mit Gift (toxisch) vermutet. Nachgewiesen ist jedoch ein Defekt eines bestimmten Gens der für 25 % der erblich bedingten und 10 % der sporadisch auftretenden Fälle verantwortlich ist.

Innerhalb der Erkrankung kann es zu unwillkürlichem Anspannen der Muskulatur kommen (Faszikulieren). Weiterhin können Krämpfe auftreten. Es kann zu Schwächen (Paresen) in der Muskulatur kommen wobei je nach Form unterschiedliche Muskelgruppen betroffen sein können. Im weiteren Verlauf kann die ALS zu weiteren atrophischen oder spastischen Lähmungserscheinungen führen. Im voll ausgebildeten Krankheitsbild ist eine Atemlähmung möglich welche ohne künstliche Beatmung tödlich verläuft. Zusätzlich können im Rahmen einer sogenannten Bulbärparalyse Schluck- und Sprachstörungen auftreten. Die Schluckstörungen können durch die Einatmung von Fremdkörpern beziehungsweise Flüssigkeit eine Lungenentzündung verursachen.

Begleitend können psychische Symptome wie beispielsweise eine Depression auftreten.

Die Diagnostik kann über eine Probeentnahme der Muskulatur erfolgen bei der mikroskopisch ein Abbau der Muskelzellen nachgewiesen werden kann. In der elektronischen Untersuchung der Muskelzellen (Elektromyographie) zeigt sich der Nachweis von unwillkürlicher Anspannung. Des Weiteren kann eine elektrische Untersuchung der Nervenleitgeschwindigkeit (Elektroneurographie) Aufschluss geben. Ein weiteres Anzeichen ist das gesteigerte Auslösen von Reflexen.

Differentialdiagnostisch kommen unterschiedliche Systemerkrankungen des Rückenmarks in Betracht ebenso wie Lues cerebrospinalis. Zusätzlich sind die bulbospinale Muskelatrophie (Kennedy Syndrom), Syringomelie, chronische zervikale Myelopathie, Myopathia distalis tarda hereditaria, eine Pseudobulbärparalyse bei subkortikaler arteriosklerotischer Enzephalopathie oder eine chronische motorische Polyneuropathie zu beachten.

Eine kausale Therapie der amyotrophen Lateralsklerose ist derzeit weitestgehend nicht möglich. Die frühzeitige Gabe des Wirkstoffs Riluzol scheint den Verfall der betroffenen Zellen zu verlangsamen.

Die übrigen Therapien haben eher palliativen beziehungsweise symptomatischen Charakter. Sie dienen in erster Linie dazu die Beschwerden des Patienten zu lindern und die Lebensqualität und –dauer zu verbessern. Diese Therapien umfassen zum einem ebenfalls unterschiedliche Medikamente die unterschiedliche Beschwerden lindern sollen. Außerdem können Krankengymnastik und Ergotherapie hilfreich. Die Vorbeugung von Lungenentzündungen und Thrombosen spielt eine wichtige Rolle und ein weiterer Aspekt liegt in der Aufklärung des Patienten und seiner Angehörigen. Bei Auftreten von psychischen Symptomen können Antidepressiva oder auch eine Psychotherapie hilfreich sein. Bei der gesamten Therapie sollte eine enge Zusammenarbeit mit erfahrenen Palliativmedizinern erfolgen um dem Patienten eine hohe Lebensqualität zu gewährleisten.

Im späteren Verlauf der Erkrankung sind im Falle einer Atemlähmung eine künstliche Beatmung sowie gegebenenfalls eine künstliche Ernährung mittels Magensonde (PEG) angebracht.

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Autor:

Peter Schumacher

Medizinisches Review:

Derzeit in Bearbeitung

Quellen:

Hacke, W.; Poeck, K. (2006): Neurologie. Berlin: Springer-Verlag, 12. Auflage, S. 677 ff.

Pschyrembel – Klinisches Wörterbuch (2013): Berlin: de Gruyter, 264. Auflage